颈肋畸形

颈肋畸形

概述:在胸廓出口综合征患者中,约半数系因第7颈椎肋骨畸形或横突过长所致,在临床上不仅具有相应的特点,且治疗亦有异与其他原因所致者。

流行病学

流行病学:无相关资料。

病因

病因:病因不明。

发病机制

发病机制:随着人类的进化,颈椎上的肋骨早已退化不复存在,但也有2%的正常人于第7颈椎上仍有颈肋残存,其中大多数人无任何临床症状,仅在体检中发现。
    颈肋的形态各异,从病理解剖上可以分为以下四种类型。
    1.完整型颈肋  指具有较为典型的肋骨形态,前方以肋软骨与胸骨或第1肋骨相连结。一般见于第7颈椎,罕有发生于第6或第5颈椎者(图1)。
    2.半完整型颈肋  与前者相似,惟其前方以软骨关节面与第1肋骨相连。
    3.不完全型颈肋  其形态与肋骨相似,惟发育较短小,前方以纤维性束带与第1肋骨相连结。
    4.残留型颈肋  指于第7颈椎横突外方仅有1.0cm左右长短的残留肋骨,其尖端多以纤维束带附着于第1肋骨上。
    除上述四型外,还有某些病例表现为第7颈椎横突过长,同样构成了胸廓出口狭窄的病理解剖因素之一。
    此种先天性畸形并不在出生后早期发病,一般多于20岁前后发病,尤其是女性,由于人体的生长与发育,致使双侧肩胛带逐渐下垂,加之劳动负荷的递增,使前斜角肌的张应力增加,胸廓出口处内压升高,最后引起臂丛神经及锁骨下动脉受压而出现一系列临床症状。

临床表现

临床表现:
    1.一般特点
    (1)发病年龄:以20~30岁为多发,亦有14岁即发病及50岁以后发病者。
    (2)性别:女多于男,两者之比约为4∶1,此可能与女性发育较早,肩胛带下垂较多和参加家务劳动较频有关。
    (3)侧别:右侧多于左侧,两者之比约为3∶1。右侧之所以多见,主要是由于一般人均为右利,右手劳动强度较大;此外,亦与右侧的臂丛距肋骨较近和锁骨下动脉略高等有关。
    (4)职业:以体力劳动较多者容易发病。
    2.起病症状  视病理解剖改变的程度、受压组织的部位及个体差异等不同,其起病症状亦不尽一致,其中多见的有:
    (1)前臂尺侧及小指麻木感:最为多见,约占40%左右。主要因为臂丛下干受刺激引起尺神经症状之故。
    (2)持物易落及手无力感:也较多见,约占30%左右。由于臂丛中构成正中神经的纤维受累而引起。
    (3)小鱼际肌萎缩:亦因尺神经受波及所致,约占10%左右。
    (4)其他:包括手部发胀、拙笨感,桡动脉搏动减弱以及患肢酸胀感等,共占20%左右。
    3.临床体征
    (1)锁骨上窝饱满感:正常情况下,双侧锁骨上窝多呈对称性凹陷状,如有颈肋存在时,则可发现患侧(亦可为双侧)锁骨上窝消失,甚至略向上方隆起,呈饱满状。
    (2)锁骨上窝加压试验阳性:即术者以手部大鱼际肌压迫患侧锁骨上窝,由于正好将臂丛神经干挤压于颈肋和前斜角肌之间,可引起疼痛及手臂麻木感,此即属阳性,尤以深吸气时为明显。
    (3)肌肉萎缩:主要表现在手部的小鱼际肌、骨间肌及前臂的尺侧肌群(当尺神经受累时),其次为正中神经支配的大鱼际肌,偶尔可发生于肱二头肌及肱三头肌等。
    (4)手部缺血症状:如果颈肋引起锁骨下动脉受压,则可出现手部的肿胀、发冷、苍白及刺痛感;严重者可出现手指发绀,甚至手指尖端坏疽样改变。
    (5)Adson征:阳性具有诊断意义,但阴性时亦不能否定诊断。其检查方法为:患者端坐于凳上,做深呼吸,并维持在深吸气状态;嘱患者仰首,向对侧转头;检查者一手托住患者下颌(颏部),另手摸着桡动脉;之后,让患者用力回旋下颌,并与检查者的手对抗,此时如诱发或加重神经症状,或桡动脉搏动减弱、消失,则为阳性。

并发症

并发症:可并发胸廓出口综合征。

实验室检查

实验室检查:无相关实验室检查。

其他辅助检查

其他辅助检查:X线片,可显示颈肋畸形或第7颈椎横突过长。

诊断

诊断:
    1.一般临床特点  以20岁以上的女性青年为多见,好发于右侧。
    2.起病症状  主要表现为尺神经或正中神经受累及血供受阻的手部症状。
    3.临床检查 可根据锁骨上窝处的变异、压痛,以及加压试验、Adson征的检查结果等作出初步判定。
    4.X线平片  可清晰地显示长短不一的颈肋畸形或第7颈椎横突过长等。

鉴别诊断

鉴别诊断:
    1.周围神经炎  本病临床症状较局限,主要表现为神经末梢症状,以尺神经炎为多见。因不具备锁骨上窝处饱满、压痛以及加压试验与Adson征阳性等,易于鉴别。
    2.前斜角肌综合征  系因前斜角肌本身肥大、挛缩而将第1肋骨上提,以致引起臂丛及锁骨下动脉受压。两者的临床表现基本一致,但本病患者锁骨上窝外观基本正常,且于X线平片上无颈肋畸形可见。因两者的治疗原则基本一致,所以勿需一定鉴别。
    3.神经根型颈椎病  神经根型颈椎病,尤其是下位颈椎骨刺增生使第7、第8颈神经受累时,可以引起与颈肋畸形相似的症状。但两者的体征及X线平片所见截然不同,易于鉴别。
    4.急性颈椎间盘突出症  虽可引起手部神经症状,但因发病较急,颈部症状明显,无锁骨上窝症状,且X线平片无颈肋可见,易于鉴别。对个别鉴别困难者,可行MRI检查。
    5.风湿症  颈肋畸形常因上肢关节症状而被误诊为风湿症,尤其是在偏远及农村地区。实际上,根据两者各有的特点易于鉴别。
    6.其他  主要应与引起臂丛及锁骨下动脉受压症状的各种疾患相鉴别,包括各种血管疾患、肩周炎、上肺沟肿瘤、腕管综合征、乙醇(酒精)中毒及糖尿病等。

治疗

治疗:视病情不同而选择相应的治疗措施。
    1.无症状者  指在体检或做其他检查时发现有颈肋者,原则上勿需特别处理。
    2.症状较轻者  以预防病变发展及增强肩部肌力为主。
    (1)减荷:减轻上肢负荷,尽可能地避免用手臂持物,可以肩部负重取代之。
    (2)锻炼:增加肩部锻炼,可利用体操、肩部负载及按摩等来增加肩部肌力,尤其是对肩胛提肌的训练。
    (3)体位:让患者在休息时,尤其是卧床情况下使患侧上肢置于上举过头位,以缓解及对抗肩胛带的下垂作用。
    3.症状持续者  指症状明显、经非手术疗法久治无效者,多需手术治疗。

预后

预后:一般对症处理即可缓解症状,极少行手术治疗。

预防

预防:无相关资料。

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